Портальная гипертензия: синдром, признаки, лечение. Что такое синдром портальной гипертензии — симптомы, проявления и лечение болезни Для лечения портальной гипертензии целесообразно использование

Лечение портальной гипертензии заключается в выявлении и устранении причины заболевания. Она может оказаться более серьёзной, чем портальная гипертензия. Например, гепатоцеллюлярная карцинома, прорастающая в воротную вену, является противопоказанием для активной терапии кровоточащих варикозно-расширенных вен пищевода. Если кровотечение из варикозно-расширенных вен развивается вследствие тромбоза воротной вены при эритремии, прежде чем проводить какое-либо хирургическое лечение, уменьшают количество тромбоцитов с помощью кровопусканий или назначения цитостатиков; может потребоваться введение антикоагулянтов.

Профилактическое лечение варикозного расширения вен не показано. Разрыва этих вен может и не быть, так как с течением времени развиваются коллатерали.

При остром тромбозе воротной вены к моменту начала лечения тромб обычно успевает организоваться, поэтому антикоагулянтная терапия оказывается нецелесообразной. При своевременной диагностике назначение антикоагулянтов может предотвратить продолженный тромбоз.

При адекватном лечении, в том числе гемотрансфузиями, дети после кровотечения обычно выживают. Нужно следить, чтобы переливаемая кровь была совместимой, и по возможности сохранять периферические вены. Следует избегать назначения аспирина. Инфекция верхних дыхательных путей подлежит серьёзному лечению, поскольку она способствует развитию кровотечения.

Может потребоваться введение соматостатина, а иногда применение зонда Сенгстейкена-Блэйкмора.

Эндоскопическая склеротерапия является основным методом неотложной терапии.

При значительном или рецидивирующем кровотечении склеротерапию можно применить и в качестве отсроченной меры. К сожалению, она неприменима при крупных варикозно-расширенных венах дна желудка, поэтому застойная гастропатия у таких больных сохраняется.

Оперативное вмешательство с целью снижения давления в воротной вене обычно произвести не удаётся, поскольку подходящие для шунтирования вены отсутствуют. Даже вены, имеющие нормальный вид на венограммах, оказываются непригодными, что связано в основном с их тромбозом. У детей вены очень мелкие, их трудно анастомозировать. Выполнение операции затрудняет также наличие множества мелких коллатералей.

Результаты всех видов оперативных вмешательств крайне неудовлетворительны. Наименее успешна спленэктомия, после которой наблюдается самый большой процент осложнений. Наиболее благоприятные результаты даёт шунтирование (портокавальное, мезентерикокавальное, спленоренальное), но обычно выполнить его не удаётся.

Если, несмотря на массивные гемотрансфузии, кровопотеря прогрессирует, может потребоваться пересечение пищевода с последующим восстановлением с помощью сшивающего аппарата. Этим методом не удаётся остановить кровотечение из варикозно-расширенных вен желудка. Кроме того, частота послеоперационных осложнений значительна. ТВПШ обычно выполнить не удаётся.

Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода

Прогнозирование разрыва

В течение 2 лет после выявления цирроза печени кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода возникает у 35% больных; при первом эпизоде кровотечения погибают 50% больных.

Между видимыми при эндоскопии размерами варикозно-расширенных вен и вероятностью кровотечения существует отчётливая корреляция. Давление внутри варикозно-расширенных вен имеет не столь большое значение, хотя известно, что для формирования варикозного расширения и возникновения в последующем кровотечения давление в воротной вене должно быть выше 12 мм рт.ст.

Важным фактором, указывающим на большую вероятность кровотечения, являются красные пятна, которые можно увидеть при эндоскопии.

Для оценки функции гепатоцитов при циррозе используют систему критериев Чайлда, которая включает 3 группы - А, В, С. В зависимости от степени нарушения функции гепатоцитов больных относят к одной из групп. Группа по Чайлду - наиболее важный показатель для оценки вероятности кровотечения. Кроме того, эта группа коррелирует с размерами варикозно-расширенных вен, наличием красных пятен при эндоскопии и эффективностью лечения.

Три показателя - размеры варикозно-расширенных вен, наличие красных пятен и печёночно-клеточная функция -позволяют наиболее надёжно предсказывать кровотечение.

При алкогольном циррозе риск кровотечения наиболее высокий.

Вероятность кровотечения можно предсказать с помощью допплеровского УЗИ. При этом оценивают скорость кровотока по воротной вене, её диаметр, размеры селезёнки и наличие коллатералей. При высоких значениях индекса застоя (отношения площади воротной вены к величине кровотока в ней) велика вероятность раннего развития кровотечения.

Профилактика кровотечения

Необходимо стремиться улучшить функцию печени, например путём воздержания от алкоголя. Следует избегать приёма аспирина и НПВП. Диетические ограничения, например исключение специй, а также приём Н2-блокаторов пролонгированного действия не позволяют предотвратить развитие комы.

Пропранолол - неселективный бета-блокатор, снижающий давление в воротной вене путём констрикции сосудов внутренних органов и, в меньшей степени, уменьшения сердечного выброса. Снижает также кровоток по печёночной артерии. Препарат назначают в дозе, снижающей частоту пульса в покое на 25% через 12 ч после приёма. Степень снижения давления в воротной вене неодинакова у разных больных. Приём даже высоких доз в 20-50% случаев не даёт ожидаемого эффекта, особенно при далеко зашедшем циррозе. Давление в воротной вене следует поддерживать на уровне не выше 12 мм рт.ст. Желателен мониторинг давления заклинивания печёночных вен и портального давления, определяемого эндоскопически.

Классификация печёночно-клеточной функции при циррозе по Чайлду

Пропранолол не следует назначать при обструктивных заболеваниях лёгких. Это может затруднить реанимационные мероприятия при возникновении кровотечения. Кроме того, он способствует развитию энцефалопатии. У пропранолола значительно выражен эффект «первого прохождения», поэтому при далеко зашедшем циррозе, при котором выведение препарата печенью замедлено, возможны непредсказуемые реакции.

В частности, пропранолол несколько подавляет умственную активность.

Метаанализ 6 исследований позволяет предположить достоверное снижение частоты кровотечений, но не летальности. Последующий метаанализ 9 рандомизированных исследований выявил достоверное снижение частоты кровотечений при лечении пропранололом. Отобрать больных, которым показано это лечение, нелегко, поскольку у 70% больных с варикозным расширением вен пищевода кровотечение из них не возникает. Пропранолол рекомендуют при значительных размерах варикозно-расширенных вен и при выявлении красных пятен при эндоскопии. При градиенте венозного давления более 12 мм рт.ст, больных следует лечить независимо от степени расширения вен. Аналогичные результаты получены при назначении надолола. Сходные показатели выживаемости и предотвращения первого эпизода кровотечения получены при лечении изосорбид-5-мононитратом . Этот препарат может ухудшать функцию печени, поэтому его не следует применять при далеко зашедшем циррозе с асцитом.

Метаанализ исследований по профилактической склеротерапии выявил в целом неудовлетворительные результаты. Не получено данных об эффективности склеротерапии в предупреждении первого эпизода кровотечения или улучшении выживаемости. Профилактическую склеротерапию проводить не рекомендуется.

Диагностика кровотечения

В клинической картине кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода, помимо симптомов, наблюдающихся при других источниках желудочно-кишечного кровотечения, отмечаются симптомы портальной гипертензии.

Кровотечение может быть несильным и проявиться скорее меленой, чем кровавой рвотой. Кишечник может заполниться кровью прежде, чем будет распознано кровотечение, продолжавшееся несколько дней.

Кровотечение из варикозно-расширенных вен при циррозе неблагоприятно влияет на гепатоциты. Причиной этого может быть снижение доставки кислорода вследствие анемии либо увеличение метаболических потребностей вследствие распада белка после кровотечения. Снижение артериального давления уменьшает кровоток в печёночной артерии, которая снабжает кровью узлы регенерации, вследствие чего возможен их некроз. Усиление поглощения азота из кишечника часто приводит к развитию печёночной комы. Ухудшение функции гепатоцитов может спровоцировать желтуху или асцит.

Часто наблюдается также кровотечение, не связанное с варикозно-расширенными венами: из язвы двенадцатиперстной кишки, эрозий желудка или при синдроме Мэллори-Вейса .

Во всех случаях следует проводить эндоскопическое исследование для выявления источника кровотечения). Обязательно также УЗИ для определения просвета воротной и печёночной вен и для исключения объёмного образования, например гепатоцеллюлярная карцинома.

На основании биохимического анализа крови невозможно отдифференцировать кровотечение из варикозно-расширенных вен от язвенного.

При циррозе летальность от кровотечения из варикозно-расширенных вен составляет около 40% при каждом эпизоде. У 60% больных кровотечение рецидивирует до выписки из больницы; смертность в течение 2 лет составляет 60%.

Прогноз определяется выраженностью печёночно-клеточной недостаточности. Триада неблагоприятных признаков - желтуха, асцит и энцефалопатия - сопровождается 80% смертностью. Годичная выживаемость при низком риске (группы А и В по Чайлду) составляет около 70%, а при высоком риске (группа С по Чайлду) - около 30%. Определение выживаемости основывается на наличии энцефалопатии, протромбиновом времени и количестве доз крови, перелитых в течение предыдущих 72 ч. Прогноз хуже при алкогольном поражении печени, поскольку при нём нарушение функции гепатоцитов более выражено. Воздержание от алкоголя значительно улучшает прогноз. При сохранении активности хронического гепатита прогноз также неблагоприятен. При первичном билиарном циррозе (ПБЦ) кровотечения переносятся относительно хорошо.

Выживаемость хуже при низкой скорости кровотока по воротной вене, определяемой допплеровским УЗИ.

Значение функции гепатоцитов подчёркивает тот факт, что при её относительной сохранности, например при шистосомозе, нецирротической портальной гипертензии в Индии и Японии и при тромбозе воротной вены, прогноз кровотечения оказывается относительно благоприятным.

Лечебные мероприятия общего характера

При госпитализации по поводу кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода у всех больных оценивают печёночно-клеточную функцию по Чайлду. Кровотечение может продолжаться, поэтому необходимо тщательное наблюдение. По возможности его должен проводить в блоке интенсивной терапии специально обученный персонал, обладающий углублённым знанием гепатологии. Больной с самого начала должен наблюдаться совместно терапевтом и хирургом, которые должны согласовывать тактику лечения.

Классификация по Чайлду-Пью и госпитальная летальность от кровотечения

Могут потребоваться массивные гемотрансфузии. В среднем в течение первых 24 ч переливают 4 дозы, а за весь период госпитализации - до 10 доз. Следует избегать введения солевых растворов. Избыточный объём циркулирующей крови способствует возобновлению кровотечения. Исследования на животных показали, что это обусловлено повышением давления в воротной вене, вызванным увеличением сопротивления в коллатеральных сосудах после кровотечения.

Существует угроза недостаточности факторов свёртывания, поэтому следует по возможности переливать свежезаготовленную кровь, или свежезаготовленную эритроцитную массу, или свежезамороженную плазму. Может потребоваться переливание тромбоцитной массы. В обязательном порядке внутримышечно вводят витамин К.

Назначают циметидин или ранитидин. Хотя их эффективность у больных с тяжёлой печёночно-клеточной недостаточностью не доказана в контролируемых исследованиях, у них часто развиваются стрессорные острые язвы. При желудочно-кишечном кровотечении на фоне цирроза высок риск инфекций, поэтому следует назначать антибиотики, например норфлоксацин, для подавления микрофлоры кишечника.

Следует избегать назначения седативных препаратов, а если они необходимы, рекомендуется оксазепам (нозепам, тазепам). У больных алкоголизмом с риском развития делирия могут быть эффективны хлордиазепоксид (хлозепид, элениум) или геминеврин (клометиазол). Если портальная гипертензия вызвана пресинусоидальным блоком и функция печени сохранна, вероятность печёночной энцефалопатии невелика и седативные препараты можно назначать свободно.

Для предотвращения печёночной энцефалопатии при циррозе в обязательном порядке ограничивают приём белка с пищей, назначают лактулозу, неомицин 4 г/сут, аспирируют содержимое желудка и ставят фосфатные клизмы.

При напряжённом асците для уменьшения внутрибрюшного давления допустимо осторожное проведение парацентеза и назначение спиронолактона.

Для лечения кровотечения из варикозно-расширенных вен используются многочисленные методы или их комбинации. К ним относятся склеротерапия вен пищевода («золотой стандарт»), вазоактивные препараты, зонд Сенгстейкена- Блэйкмора, ТВПШ и экстренное хирургическое вмешательство. В контролируемых исследованиях не удалось показать значительное преимущество какого-либо одного метода лечения, хотя все они могут остановить кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Результаты склеротерапии варикозно-расширенных вен и применения вазоактивных препаратов оказываются на удивление сходными.

Вазоактивные препараты

Вазоактивные препараты применяют при остром кровотечении из варикозно-расширенных вен для снижения портального давления как перед склеротерапией, так и в дополнение к ней.

Вазопрессин. Механизм действия вазопрессина состоит в сокращении артериол внутренних органов, что вызывает увеличение сопротивления притоку крови в кишечник. Это позволяет уменьшить кровотечение из варикозно-расширенных вен за счёт снижения давления в воротной вене.

Внутривенно в течение 10 мин вводят 20 ME вазопрессина в 100 мл 5% раствора глюкозы. Давление в воротной вене снижается на 45-60 мин. Возможно также назначение вазопрессина в виде длительных внутривенных вливаний (0,4 МЕ/мл) в течение не более 2 ч.

Вазопрессин вызывает сокращение коронарных сосудов. Перед его введением следует снять ЭКГ. Во время вливания могут появиться коликообразные боли в животе, сопровождающиеся опорожнением кишечника, побледнением лица.

Временное снижение кровотока в воротной вене и артериального давления способствует образованию сгустка в повреждённой вене и остановке кровотечения. Уменьшение артериального кровоснабжения печени при циррозе нежелательно.

При повторном применении эффективность препарата снижается. Вазопрессин может остановить кровотечение, но его следует применять только в качестве предварительного средства перед началом лечения другими методами. Если кровотечение вызвано нарушениями свёртывания крови, вазопрессин менее эффективен.

Нитроглицерин - мощный венозный и умеренно активный артериальный вазодилататор. Его применение в сочетании с вазопрессином позволяет уменьшить количество гемотрансфузий и частоту применения тампонады пищевода, однако частота побочных эффектов и госпитальная летальность такие же, как и при использовании вазопрессина. При лечении кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода нитроглицерин вводят внутривенно (40 мг/мин) или трансдермально в сочетании с вазопрессином в дозе 0,4 МЕ/мл. При необходимости дозы увеличивают, чтобы обеспечить систолическое артериальное давление на уровне более 100 мм рт.ст.

Терлипрессин - более стабильное и длительно действующее вещество, чем вазопрессин. Его назначают внутривенно струйно в дозе 2 мг, а затем по 1 мг каждые 4 ч в течение 24 ч. Давление в варикозно-расширенных венах пищевода снижается, что способствует прекращению кровотечения.

Соматостатин влияет на гладкие мышцы и повышает сопротивление в артериях внутренних органов, тем самым уменьшая давление в воротной вене. Кроме того, он подавляет действие ряда сосудорасширяющих пептидов, в том числе глюкагона. Он вызывает небольшое число серьёзных побочных эффектов.

В контролируемом исследовании частота повторных кровотечений снижалась в 2 раза по сравнению с показателем в контрольной группе, получавшей плацебо, частота переливания крови и применения тампонады пищевода уменьшалась наполовину. У больных группы С по Чайлду препарат был неэффективен. В одном из исследований соматостатин лучше, чем вазопрессин, останавливал кровотечение, в другом результаты оказались противоречивыми. В целом лечение соматостатином безопасно и так же эффективно, как склеротерапия.

Внутривенное вливание препарата неблагоприятно влияет на кровообращение в почках и на водно-солевой обмен в канальцах, поэтому при асците его следует назначать с осторожностью.

Октреотид - синтетический аналог соматостатина, разделяющий с ним одинаковые 4 аминокислоты. Его Т1/2 значительно больше (1-2 ч). Показано, что при лечении острых кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода октреотид столь же безопасен и эффективен, как и склеротерапия, но не снижает частоту ранних рецидивов кровотечения.

Плановая склеротерапия вен пищевода

Плановая склеротерапия варикозно-расширенных вен пищевода менее эффективна, чем экстренная, предпринимаемая для остановки кровотечения. Инъекции производят с интервалом 1 нед до тех пор, пока все варикозно-расширенные вены не затромбируются. Частота повторных кровотечений снижается.

От 30 до 40% варикозно-расширенных вен после склеротерапии ежегодно расширяются вновь. Повторные процедуры приводят к фиброзному эзофагиту, при котором варикозно-расширенные вены облитерируются, но варикозно-расширенные вены желудка увеличиваются и могут постоянно кровоточить.

Эндоскопическая перевязка варикозно-расширенных вен

Применяемый метод не отличается от лигирования геморроидальных вен. Вены перевязывают с помощью небольших эластических колец. В нижнюю часть пищевода вводят обычный гастроскоп с торцовым обзором и под его контролем проводят дополнительный зонд. Затем гастроскоп извлекают и фиксируют к его концу лигирующее устройство. После этого гастроскоп вновь вводят в дистальный отдел пищевода, выявляют варикозно-расширенную вену и аспирируют её в просвет лигирующего устройства. Затем, нажимая на присоединённый к нему проволочный рычаг, на вену надевают эластичное кольцо. Процесс повторяют, пока не будут ли-гированы все варикозно-расширенные вены. На каждую из них накладывают от 1 до 3 колец.

Склеротерапия варикозно-расширенных вен

Метод несложен и даёт меньше осложнений, чем склеротерапия, хотя для лигирования варикозно-расширенных вен при этом требуется больше сеансов. Наиболее частое осложнение - преходящая дисфагия; описано также развитие бактериемии. Дополнительный зонд может вызывать перфорацию пищевода. В местах наложения колец впоследствии могут развиться язвы. Кольца иногда соскальзывают, вызывая массивное кровотечение.

Лигирование с помощью колец позволяет останавливать острое кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода не менее эффективно, чем склеротерапия, однако его сложнее производить в условиях продолжающегося кровотечения. Оно предотвращает повторные эпизоды кровотечения, но не влияет на выживаемость. Этот метод может заменить в целом более доступную эндоскопическую склеротерапию лишь в специализированных центрах. Его нельзя сочетать со склеротерапией.

Экстренные хирургические вмешательства

С внедрением склеротерапии, вазоактивных препаратов, баллонной тампонады и особенно ТВПШ к хирургическим вмешательствам прибегают значительно реже. Показанием к ним в основном является неэффективность всех перечисленных методов лечения. Кровотечение можно эффективно остановить с помощью экстренного портокавального шунтирования. Летальность, а также частота развития энцефалопатии в послеоперационном периоде значительны среди больных группы С. Если кровотечение массивное и рецидивирует после 2 процедур склеротерапии, методом выбора является ТВПШ. Альтернативные методы лечения - экстренное формирование мезентерикокавального анастомоза, или наложение узкого (8 мм) портокавального шунта, или пересечение пищевода.

Экстренное пересечение пищевода с помощью сшивающего аппарата

Под общим обезболиванием производят переднюю гастротомию и вводят аппарат в нижнюю треть пищевода (рис. 10-59). Непосредственно выше кардии накладывают лигатуру, которая втягивает стенку пищевода между головкой и телом аппарата. Затем прошивают и пересекают стенку пищевода. Аппарат с иссечённой стенкой пищевода извлекают. Рану желудка и передней брюшной стенки ушивают. Пересечение пищевода с помощью аппарата всегда позволяет остановить кровотечение. Однако треть больных умирают в период госпитализации от печёночной недостаточности. Пересечение пищевода с помощью сшивающего аппарата стало признанным методом лечения кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода. Время операции невелико, летальность низка, осложнения немногочисленны. Операция не показана в профилактических целях или в плановом порядке. В течение 2 лет после операции варикозное расширение вен обычно рецидивирует и часто осложняется кровотечением.

Профилактика рецидивов кровотечения

Повторное кровотечение из варикозно-расширенных вен развивается в течение 1 года у 25% больных группы А, у 50% - группы В и у 75% - группы С. Один из возможных методов предупреждения рецидивов - назначение пропранолола. В первом контролируемом исследовании в группе больных с алкогольным циррозом печени с крупными варикозно-расширенными венами и удовлетворительным общим состоянием выявлено значительное уменьшение частоты рецидивов. Данные других исследований оказались противоречивыми, что, вероятно, связано с типом цирроза и количеством включённых в исследование больных алкоголизмом. При декомпенсированном циррозе терапия пропранололом неэффективна. Чем позже начато лечение, тем лучше результаты, поскольку больные из группы наиболее высокого риска к этому моменту уже погибают. У больных с небольшим риском эффективность пропранолола не отличается от таковой склеротерапии. Применение пропранолола уменьшает риск рецидива кровотечения, но, вероятно, мало влияет на выживаемость, оно оправдано при портальной гастропатии. Комбинация надолола и изосорбида мононитрата более эффективно, чем склеротерапия, снижает риск рецидивов кровотечения.

Плановую склеротерапию варикозно-расширенных вен пищевода проводят с недельными интервалами до тех пор, пока не затромбируются все вены. Обычно требуется от 3 до 5 процедур, их можно проводить амбулаторно. После склерозирования частое эндоскопическое наблюдение и повторные инъекции препаратов не показаны, поскольку они не увеличивают выживаемость. Склеротерапию следует проводить только при рецидивах кровотечения. Плановая склеротерапия вен пищевода уменьшает частоту рецидивов кровотечения и необходимость в гемотрансфузиях, но не влияет на выживаемость в отдалённом периоде.

Если склеротерапия неэффективна, в качестве меры экстренной помощи прибегают к шунтированию - формированию портокавального или спленоренального шунта либо к ТВПШ.

Портосистемное шунтирование

Портосистемное шунтирование выполняют с целью снижения давления в воротной вене, поддержания общего печёночного и, в частности, портального кровотока и, самое главное, для снижения риска печёночной энцефалопатии, осложняющей портальную гипертензию. Ни один из существующих в настоящее время методов шунтирования не позволяет полностью достичь этой цели. Выживаемость больных определяется функциональным резервом печени, так как после шунтирования печёночно-клеточная функция ухудшается.

Портокавальное шунтирование

В 1877 г. Экк впервые выполнил портокавальное шунтирование на собаках; в настоящее время это наиболее эффективный метод уменьшения портальной гипертензии.

Воротную вену соединяют с нижней полой веной либо конец в бок с перевязкой воротной вены, либо бок в бок, не нарушая её непрерывности. Давление в воротной и печёночной венах снижается, а в печёночной артерии увеличивается кровоток.

Соединение конец в бок, вероятно, обеспечивает более выраженное снижение давления в воротной вене, составляющее примерно 10 мм рт.ст. Технически эту операцию выполнить проще.

В настоящее время портокавальный шунт накладывают редко, поскольку он часто осложняется энцефалопатией. Уменьшение печёночного кровотока ухудшает функцию печени. Это затрудняет в последующем трансплантацию этого органа. К наложению портокавального шунта по-прежнему прибегают после остановки кровотечения, при хорошем функциональном резерве печени, при отсутствии возможности наблюдать за больным в специализированном центре или если имеется риск кровотечения из варикозно-расширенных вен желудка. Оно показано также на начальных стадиях первичного билирного цирроза, при врождённом фиброзе печени с сохранной функцией гепатоцитов и обструкции воротной вены в области ворот печени.

После портокавального шунтирования уменьшается вероятность асцита, спонтанного бактериального перитонита и гепаторенального синдрома.

При оценке показаний к шунтированию важное значение имеют указание в анамнезе на кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, наличие портальной гипертензии, сохранность воротной вены, возраст моложе 50 лет, отсутствие в анамнезе эпизодов печёночной энцефалопатии, принадлежность к группе А или В по Чайлду. У больных старше 40 лет выживаемость после операции ниже и в 2 раза повышается частота развития энцефалопатии.

Мезентерикокавальное шунтирование

При мезентерикокавальном шунтировании шунт из дакронового протеза вшивают между верхней брыжеечной и нижней полой веной.

Техника операции проста. Просвет воротной вены не закрывается, но кровоток по ней становится незначительным. Со временем часто происходит окклюзия шунта, после которой возможны рецидивы кровотечения. Мезентерикокавальный шунт не усложняет трансплантацию печени в последующем.

Селективное «дистальное» спленоренальное шунтирование

При селективном спленоренальном шунтировании пересекают варикозно-расширенные вены в области желудочно-пищеводного перехода, в результате кровь направляется через короткие желудочно-селезёночные вены в селезёночную вену, анастомозированную с левой почечной. Предполагалось, что кровообращение в воротной вене при этом сохранится, но, как оказалось, этого не происходит.

Предварительные результаты операции были удовлетворительными; смертность составляла 4,1%, частота развития энцефалопатии - 12%, 5-летняя выживаемость - 49%. В последующем в более крупном рандомизированном исследовании у больных с алкогольным циррозом печени установлено, что смертность и частота развития энцефалопатии при этом не отличаются от аналогичных показателей при неселективном спленоренальном шунтировании. При неалкогольном циррозе получены более благоприятные результаты, особенно в тех случаях, когда варикозное расширение вен желудка являлось основной проблемой. Кроме того, применение этого метода оправдан при кровотечении из варикозно-расширенных вен при шистосомозе, нецирротической портальной гипертензии с расширенной селезёночной веной. Операция не мешает проведению в последующем трансплантации печени.

Техника дистального спленоренального шунтирования сложна, и хирургов, владеющих ею, немного.

Общие результаты портосистемного шунтирования

В группе низкого риска операционная летальность составляет примерно 5%. В группе высокого риска она достигает 50%.

При операции на поражённой патологическим процессом воротной вене шунт часто закрывается; это осложнение нередко заканчивается смертью, причиной которой часто является печёночная недостаточность.

При нормальном функционировании портокавального анастомоза, наложенного конец в бок, кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка удаётся предотвратить.

После шунтирования венозные коллатерали передней брюшной стенки исчезают, а размеры селезёнки уменьшаются. При эндоскопии через 6-12 мес варикозное расширение вен не выявляют.

Если шунт неселективный, снижается как портальное давление, так и печёночный кровоток. В результате этого функция печени ухудшается.

В послеоперационном периоде часто развивается желтуха, обусловленная гемолизом и ухудшением функции печени.

Снижение давления в воротной вене на фоне сохранения низкого уровня альбумина вызывает отёк лодыжек. Увеличение сердечного выброса, сочетающееся с сердечной недостаточностью, также может играть роль в его развитии.

Проходимость шунта контролируют с помощью УЗИ, КТ, МРТ, допплеровского УЗИ или ангиографии.

Печёночная энцефалопатия может быть преходящей. В 20-40% случаев развиваются хронические изменения и приблизительно в трети случаев - изменения личности. Их частота тем выше, чем больше диаметр шунта. Наиболее вероятно их развитие при прогрессировании заболевания печени. Энцефалопатия чаще встречается у пожилых больных.

Кроме того, шунтирование может осложняться параплегией, обусловленной миелопатией, паркинсонизмом и симптомами поражения мозжечка.

Трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование

Первые попытки создания внутрипеченочных портосистемных шунтов у собак и у человека оказались неудачными, поскольку создаваемое с помощью баллона сообщение между печёночной и воротной веной быстро закрывалось. Сохранение проходимости шунта оказалось возможным при использовании расправляющегося стента Palmaz, который устанавливают между внутрипеченочной ветвью воротной вены и ветвью печёночной вены.

Обычно ТВПШ выполняют для остановки кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка. Однако, прежде чем прибегнуть к этому методу лечения, необходимо убедиться в безуспешности других методов, в частности склеротерапии и введения вазоактивных препаратов. При продолжающемся кровотечении результаты оказываются неблагоприятными. Процедуру проводят под местной анестезией после премедикации седативными препаратами. Под контролем УЗИ выявляют бифуркацию воротной вены. Через яремную вену катетеризируют среднюю печёночную вену, и через этот катетер проводят иглу в ветвь воротной вены. Через иглу устанавливают проводник и по нему вводят катетер. Иглу извлекают и определяют градиент давления в воротной вене. Пункционный канал расширяют баллоном, после чего выполняют ангиографию. Затем вводят металлический баллонный расправляющийся стент Palmaz либо саморасправляющийся металлический стент Wallstent, имеющий диаметр 8- 12 мм. Диаметр стента подбирают таким образом, чтобы градиент портального давления оказался ниже 12 мм рт.ст. Если портальная гипертензия сохраняется, параллельно первому можно установить второй стент. Всю процедуру выполняют под контролем УЗИ. Она длится 1-2 ч. ТВПШ не мешает в последующем трансплантации печени.

ТВПШ - технически сложное вмешательство. При достаточном опыте персонала его удаётся выполнить в 95% случаев. Тем не менее, по данным одного исследования, технические трудности, ранний рецидив кровотечения, стенозирование и тромбоз шунта потребовали повторного ТВПШ в период одной госпитализации больного в 30% случаев. В 8% случаев даже после повторного вмешательства остановить кровотечение не удалось.

Летальность при установлении стента составляет менее 1%, а летальность за 30 сут - от 3% до 13%. Вмешательство может осложниться кровотечением - внутрибрюшным, билиарным или под капсулу печени. Возможно смещение стента, а стент Wallstent приходится расправлять до прежнего состояния с помощью петли.

Часто развивается инфекция, которая может привести к смерти. Следует профилактически вводить антибиотики. При нарушении функции почек и после внутривенного введения большого количества контрастного вещества может развиваться почечная недостаточность. Стальная сетка стента может повреждать эритроциты и вызывать внутрисосудистый гемолиз. При ошибочной установке стента в правую печёночную артерию развивается инфаркт печени. Гиперспленизм после шунтирования сохраняется.

Стеноз и окклюзия стента. Низкий градиент давления между воротной и печёночной веной способствует развитию окклюзии. Наиболее важная причина закрытия стента - низкий кровоток по нему. Важно контролировать проходимость стента в динамике. Это можно делать путём обычной портографии или допплеровского и дуплексного УЗИ, которые дают полуколичественную оценку функционального состояния шунта. Окклюзия шунта часто приводит к рецидиву кровотечения из варикозно-расширенных вен.

Ранняя окклюзия стента наблюдается в 12% случаев, обычно бывает обусловлена тромбозом и связана с техническими трудностями при его установке. Поздние окклюзии и стеноз связаны с чрезмерными изменениями интимы участка печёночной вены, соединённого со стентом. Чаще они встречаются у больных группы С по Чайлду. Стеноз и окклюзия стента развиваются у трети больных в течение 1 года и у двух третей в течение 2 лет. Частота этих осложнений зависит от эффективности диагностики. При окклюзии стента его ревизию производят под местной анестезией. Можно расширить просвет стента путём чрескожной катетеризации либо установить другой стент.

Остановка кровотечения. ТВПШ приводит к снижению портального давления приблизительно на 50%. Если кровотечение вызвано портальной гипертензией, то оно останавливается независимо от того, локализуется ли кровоточащая вена в пищеводе, желудке или кишечнике. Это особенно важно при кровотечениях, не останавливающихся после склеротерапии и возникающих на фоне сниженной функции печени. ТВПШ более эффективно снижает частоту рецидивов кровотечения, чем склеротерапия, однако его влияние на выживаемость незначительное. Частота рецидивов кровотечения через 6 мес составляет от 5% до 19%, а через 1 год - 18%.

Энцефалопатия после ТВПШ. Наложение неселективного портосистемного шунта бок в бок вызывает уменьшение портального кровоснабжения печени, поэтому после ТВПШ функция печени ухудшается. Неудивительно, что частота развития энцефалопатии после этого вмешательства почти такая же (25-30%), как после хирургического портокавального шунтирования. У 9 из 30 больных с установленным стентом отмечено 24 эпизода печёночной энцефалопатии, и у 12% они возникли de novo . Риск развития печёночной энцефалопатии зависит от возраста больного, группы по Чайлду и размеров шунта. Энцефалопатия наиболее выражена в течение первого месяца после операции. При спонтанном закрытии стента она уменьшается. Её можно уменьшить установлением в функционирующий внутрипеченочный стент другого стента меньшего размера. Резистентная энцефалопатия является показанием к трансплантации печени.

Гипердинамический тип кровообращения, свойственный циррозу, после ТВПШ усугубляется. Увеличиваются сердечный выброс и объём циркулирующей крови. Возможен застой крови во внутренних органах. Если больной страдает сопутствующим заболеванием сердца, возможно развитие сердечной недостаточности.

Другие показания. Внутрипеченочный стент, устанавливаемый при ТВПШ, представляющий собой портосистемный шунт, наложенный конец в бок, позволяет уменьшить асцит у больных группы В по Чайлду. В контролируемых исследованиях, однако, он оказался не более эффективным, чем традиционные методы лечения, и не увеличивал выживаемость.

При гепаторенальном синдроме ТВПШ улучшает состояние больных и повышает их шансы дождаться трансплантации печени.

ТВПШ эффективно при асците и хроническом синдроме Бадда-Киари.

Выводы. ТВПШ - действенный метод остановки острого кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка при неэффективности склеротерапии и вазоактивных препаратов. Его применение при рецидивирующем кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода, вероятно, должно быть ограничено случаями печёночно-клеточной недостаточности, при которых планируется трансплантация печени.

Метод технически сложен и требует определённого опыта. Стойкому лечебному эффекту препятствуют такие осложнения, как окклюзия стента и развитие печёночной энцефалопатии. ТВПШ - более простой метод лечения и вызывает меньше осложнений, чем хирургическое наложение портосистемного шунта. Можно ожидать, что осложнении в отдалённом периоде после установки стента будут аналогичны наблюдаемым при хирургическом наложении шунтов.

Трансплантация печени

При циррозе печени и кровотечении из варикозно-расширенных вен причиной смерти может быть не сама кровопотеря, а печёночно-клеточная недостаточность. В этих случаях единственным выходом является трансплантация печени. Выживаемость после трансплантации не зависит от того, проводилась ли ранее склеротерапия или портосистемное шунтирование. Выживаемость после склеротерапии с последующей трансплантацией печени выше, чем только после склеротерапии. Это, возможно, объясняется тем, что в центры трансплантации направлялись больные с меньшей степенью риска. Неостанавливаемое кровотечение из варикозно-расширенных вен и терминальная стадия заболеваний печени являются показанием к трансплантации этого органа.

Наложенный ранее портокавальный шунт технически затрудняет трансплантацию, особенно если при этом проводились манипуляции на воротах печени. Спленоренальные и мезентерикокавальные шунты, а также ТВПШ не являются противопоказанием к трансплантации печени.

После трансплантации большинство гемодинамических и гуморальных изменений, вызванных циррозом, подвергается обратному развитию. Кровоток по непарной вене нормализуется медленно, что свидетельствует о медленном закрытии коллатералей воротной вены.

Фармакологическое воздействие на кровоток в воротной вене

Синдром портальной гипертензии - одно из проявлений гипердинамического типа кровообращения с повышением сердечного выброса и уменьшением периферического сопротивления. При этом синдроме значительно изменяется активность вегетативной нервной системы. Вовлечение множества гормональных факторов указывает на возможность фармакологического воздействия на те или иные проявления портальной гипертензии. Теоретически давление (и кровоток) в воротной вене можно уменьшить путём снижения сердечного выброса, уменьшения притока крови путём вазоконстрикции внутренних органов, дилатации вен внутренних органов, снижения внутрипеченочного сосудистого сопротивления или, наконец, хирургического портокавального шунтирования. Следует стремиться сохранить кровоснабжение печени и её функцию, поэтому более предпочтительны методы снижения давления путём уменьшения сосудистого сопротивления, чем путём уменьшения кровотока.

Снижение сердечного выброса

Снижения сердечного выброса можно достичь, блокируя бета1-адренорецепторы миокарда. Частично такой эффект даёт пропранолол. Метопролол и атенолол - кардиоселективные блокаторы - уменьшают давление в воротной вене менее эффективно, чем пропранолол.

Снижение кровотока по воротной вене

Применение вазопрессина, терлипрессина, соматостатина и пропранолола, вызывающих сокращение сосудов во внутренних органах, уже обсуждалось.

Портальные и внутрипеченочные вазодилататоры

Гладкие мышцы воротной вены содержат бета 1 -адренорецепторы. Вероятно, портоси-стемные коллатерали уже расширены максимально, мышечный слой в них развит слабо. Они слабее, чем крупные вены, реагируют на сосудорасширяющие стимулы. Значительное сокращение сосудов портальной системы вызывает серотонин, действуя через S2-рецепторы. Чувствительность коллатералей к серотонину может быть повышена. Ингибитор серотонина кетансерин вызывает при циррозе снижение портального давления. Его широкому применению в качестве гипотензивного препарата препятствуют побочные эффекты, в том числе энцефалопатия.

При циррозе печени можно воздействовать также на тонус мышц венозной стенки. На изолированной перфузируемой печени показано, что повышение сосудистого сопротивления в воротной вене можно снижать вазодилататорами, в том числе простагландином Е 1 и изопреналином. По-видимому, их действие направлено на сократительные миофибробласты. Снижение портального давления возможно при приёме нитроглицерина, 5-изосорбида динитрата или мононитрата и, вероятно, обусловлено системной вазодилатацией. Кроме того, эти препараты вызывают небольшое снижение внутрипеченочного сопротивления в изолированной печени и при циррозе.

Показано, что верапамил - блокатор кальциевых каналов - уменьшает градиент давления в воротной вене и внутрипеченочное сопротивление. Однако это его действие не удалось доказать при назначении больным циррозом печени. При алкогольном циррозе повышена активность симпатической нервной системы. Внутривенное введение больным с алкогольным циррозом печени клонидина - агониста а-адренорецепторов центрального действия - приводило к снижению постсинусоидального сосудистого сопротивления. Снижение системного артериального давления ограничивает применение этого препарата.

Заключение: фармакологический контроль

Взаимосвязь сердечного выброса, системного сопротивления и кровотока и портального сопротивления и кровотока оценить нелегко. Между печёночным артериальным кровотоком и портальным кровотоком существуют реципрокные отношения - увеличение одного влечёт за собой уменьшение другого.

В будущем можно ожидать появления более подходящих лекарственных средств для лечения портальной гипертензии.

Общая часть

Портальная гипертензия - синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией (увеличением селезенки), варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом, печеночной энцефалопатией (печеночной недостаточностью) .

В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст. Повышение давления в системе портальных вен выше 12 мм рт.ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии.

Варикозное расширение вен возникает при давлении в портальной системе больше 12 мм рт. ст.

В большинстве случаев портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. По коллатералям (варикозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет ее. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка, прямой кишки; на передней брюшной стенке (между пупочными и эпигастральными венами).

Портальная система печени.

Диагноз портальной гипертензии устанавливается на основании данных клинической оценки, визуализирующих методов обследования и эндоскопии.

Лечение заключается в медикаментозных и эндоскопических мероприятиях, направленных на профилактику кровотечений из расширенных вен пищевода, желудка, кишечника. К хирургическим методам терапии относится портосистемное шунтирование.

• Эпидемиология портальной гипертензии

  Точных количественных данных о частоте развития портальной гипертензии нет.

  У 90% больных циррозом печени возникает варикозное расширение вен пищевода, желудка и кишечника. В 30% случаев оно осложняется кровотечениями. Смертность после первого эпизода кровотечения составляет 30-50%. У 70% пациентов, переживших один эпизод кровотечения из варикозных вен пищевода, кровотечения возникают повторно.

  Среди всех причин, вызывающих кровотечения ЖКТ, варикозное расширение вен пищевода и желудка составляют 5-10%. Наиболее высок риск этого осложнения у больных с портальной гипертензией, вызванной тромбозом селезеночных вен.

• Этиология портальной гипертензии
  • Причины развития предпеченочной портальной гипертензии
    • Тромбоз портальной вены.
    • Тромбоз селезеночной вены.
    • Врожденная атрезия или стеноз портальной вены.
    • Сдавление портальной вены опухолями.
    • Увеличение кровотока в портальной вене при артериовенозных фистулах, значительной спленомегалии, гематологических заболеваниях.
  • Причины развития внутрипеченочной портальной гипертензии
    • Причины развития пресинусоидальной портальной гипертензии:
      • Шистосоматоз (начальная стадия).
      • Первичный билиарный цирроз (начальная стадия).
      • Саркоидоз.
      • Туберкулез.
      • Идиопатическая портальная гипертензия (начальная стадия).
      • Нодулярная регенеративная гиперплазия вследствие облитерирующей венопатии.
      • Миелопролиферативные заболевания.
      • Поликистозная болезнь.
      • Метастазы в печень.
    • Причины развития синусоидальной портальной гипертензии:
      • Цирроз печени.
      • Острый алкогольный гепатит.
      • Острый фулминантный гепатит.
      • Пелиозный гепатит.
      • Врожденный фиброз печени.
      • Шистосоматоз (поздняя стадия).
      • Первичный билиарный цирроз (поздняя стадия).
      • Идиопатическая портальная гипертензия (поздняя стадия).
    • Причины развития постсинусоидальной портальной гипертензии:
      • Веноокклюзионная болезнь.
      • Нецирротический портальный фиброз печени, вызванный длительным приемом больших доз (в 3 и более раз превышающих рекомендуемые) витамина А.
    • При циррозе печени, хроническом активном гепатите портальная гипертензия носит смешанный характер: синусоидальный и постсинусоидальный; при первичном билиарном циррозе - пресинусоидальный и постсинусоидальный.
  • Причины развития постпеченочной портальной гипертензии
    • Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари).
    • Обструкция нижней полой вены.
    • Правожелудочковая сердечная недостаточность, вызванная констриктивным перикардитом, рестриктивной кардиомиопатией.
    • Артериально-портальная венозная фистула.
    • Увеличение кровотока в системе портальной вены.
    • Повышение кровотока в селезенке.

• Патогенез портальной гипертензии

  В печень кровь поступает через систему портальной вены и печеночной артерии. В портальную вену поступает кровь из верхней брыжеечной и селезеночной вен, которые собирают ее от органов ЖКТ, селезенки и поджелудочной железы.

  

  

  На рисунках представлена схема оттока венозной крови от органов ЖКТ в портальную систему.

  Оба потока (венозный и артериальный) соединяются в печени на уровне синусоидов.

  В синусоидах смешанная портальная и артериальная кровь контактируют с микроворсинками гепатоцитов в пространствах Диссе, что обеспечивает выполнение печенью метаболических функций. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст.

  

  Микроскопическое строение ткани печени: 1 - гепатоциты; 2 - терминальная печеночная венула; 3 - синусоид печени.

  Повышение давления в системе портальных вен свидетельствует о развитии портальной гипертензии. Портальная гипертензия является следствием нарастающего давления в воротной вене или в одной из ее ветвей (физиологическое портальное давление достигает максимально 7-12 мм рт.ст.), которое вызывается как повышением венозного сопротивления в предпеченочной, печеночной и постпеченочной части портальной системы, так и усилением абдоминального кровотока. Это происходит на фоне уменьшения артериального сосудистого сопротивления.

  Портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

  При циррозах печени развивается характерный симптомокомплекс - синдром портальной гипертензии, обусловленный значительным увеличением давления в системе вен, обеспечивающих приток крови от большинства органов, расположенных в брюшной полости к печени.

  При циррозе печени - пораженная печень не в состоянии пропустить через себя то количество жидкости, транзит которой обеспечивала здоровая печень в нормальных условиях. Некоторое количество жидкой части крови «выдавливается» через венозную стенку и проникает в окружающие ткани, а в дальнейшем может попасть в брюшную полость.

  Повышение давления в воротной вене сопровождается повышенным выходом жидкости в лимфатическое русло. Вследствие этого лимфатические сосуды значительно расширяются.

  Однако, в патогенезе асцита решающая роль принадлежит не нарушению проходимости в системе воротной вены, а трудностям крово- и лимфооттока на уровне печёночных долек. При циррозах наблюдаются структурные изменений в печени: прогрессирующее отложение коллагена и образование узлов регенерации нарушают нормальную архитектонику печени и увеличивают сопротивление портальному току крови. Синусоиды становятся менее растяжимыми из-за накопления коллагена в пространстве Диссе.

  

  Печеночные синусоиды представляют собой специфическое капиллярное русло. Синусоидальные эндотелиальные клетки образуют мембрану с множеством пор (на снимке указаны стрелками), почти полностью проницаемую для макромолекул, включая белки плазмы.

  Размер пор внутренних капилляров в 50-100 раз меньше, чем печеночных синусоидов, поэтому градиент транссинусоидального онкотического давления в печени почти нулевой, в то время как в печеночной циркуляции он равняется 0,8-0,9. Высокий градиент онкотического давления минимизирует влияние любых изменений концентрации альбумина плазмы на трансмикроваскулярный обмен жидкостью.

  

  Портальная гипертензия повышает гидростатическое давление в синусоидах печени.

  На поздних стадиях цирроза печени поры в эндотелии синусоидов исчезают, его проницаемость снижается. Возникает градиент давления между интерстициальными пространствами гепатоцитов и просветом синусоидов.

  У здоровых людей почти 100% крови, проходящей по системе воротной вены (скорость портального кровотока примерно 1 л/мин) поступает в печеночную вену. У пациента с циррозом этот показатель составляет 87%. Развивается портальная гипертензия. Этому способствует системная вазодилатация и снижение сосудистой споротивляемости.

  Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка (портальная гипертензионная гастропатия), прямой кишки; на передней брюшной стенке между пупочными и эпигастральными венами (на передней брюшной стенке у пациентов с этой патологией визуализируется «голова медузы»).

  По коллатералям (варикозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет ее. Наиболее часто варикозные вены возникают в пищеводе и желудке.

  

  Схема кровообращения печени и механизм развития портальной гипертензии и варикозного расширения вен пищевода.

  Результатом варикозного расширения вен пищевода, желудка и кишечника являются кровотечения.

  Последствиями портальной гипертензии является развитие портокавальных анастомозов, асцита и спленомегалии, часто с явлениями гиперспленизма.

  Постепенно у пациентов с портальной гипертензией формируются внепеченочныетпортосистемные шунты. Кровь от органов ЖКТ попадает в системный кровоток, минуя печень. Переполнение кровью внутренних органов способствует возникновению асцита. Спленомегалия и явления гиперспленизма (тромбоцитопения, лейкопения, анемия) возникают в результате повышения давления в селезеночной вене.

• Диагностика портальной гипертензии

  Портальную гипертензию у пациента с хроническими заболеваниями печени можно заподозрить по наличию коллатерального кровообращения, спленомегалии, асциту, печеночной энцефалопатии.

  • Цели диагностики портальной гипертензии
    • Диагностика портальной гипертензии и оценка степени тяжести.
    • Установление локализации блока портального кровообращения.
    • Оценка степени риска осложнений.
  • Методы диагностики портальной гипертензии
    • Сбор анамнеза

      В ходе сбора анамнеза можно получить информацию о причине, вызвавшей портальную гипертензию. С это целью устанавливается факт наличия у пациента хронического заболевания печени. Подозрение на цирроз печени может возникнуть, если пациент длительно злоупотребляет алкоголем, в анамнезе у него присутствовали вирусные (В или С) или аутоиммунный гепатиты.

      При подозрении на шистосоматоз необходимо узнать, были ли пациент в странах, где распространено это заболевание. К ним относятся: Египет, Греция, Китай, Португалия, Кипр. Важно помнить, что самое тяжелое осложнение шистосоматозов - перипортальный фиброз с развитием портальной гипертензии, который может возникать через 10-15 лет после заражения Schistosoma mansoni.

      Если есть подозрение на врожденный фиброз печени, то необходимо помнить, что его клинические проявления у 75% больных возникают в возрасте 2-14 лет; у 15% - в возрасте 15-25 лет; у 10% - в возрасте 25 лет. Заболевание носит наследственный характер, поэтому у родственников пациента также можно выявить фиброз печени. Причинами врожденного фиброза печени являются: дефицит альфа1-антитрипсина; болезнь Вильсона-Коновалова; фруктоземия; галактоземия; гликогенозы (III, IV, VI, IX и X типов), гемохроматоз, тирозинемия, синдром Бадда-Киари.

      Поражение печени может вызвать прием некоторых лекарственных препаратов (амиодарона, хлорпромазина, изониазида, метотрексата, метилдопы, толбутамида); воздействие токсинов (мышьяка, железа, меди).

      При сборе анамнеза можно также заподозрить наличие осложнений у больного. С этой целью важно выяснить, были ли у пациента рвота с кровью или мелена (могут свидетельствовать о кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода или желудка), кровавый стул (при кровотечении из варикозно расширенных вен прямой кишки).

      При подозрении на развитие печеночной энцефалопатии необходимо оценить психический статус больного (имеется ли повышенная сонливость, раздражительность).

      При формировании асцита пациент может обратить внимание врача на заметное увеличение объема живота.

      Важно расспросить пациента о том, не было ли у него повышенной температуры и болей в животе, так как часто спонтанный бактериальный перитонит может протекать почти бессимптомно.

    • Физикальное исследование

      В начальной, компенсированной фазе портальная гипертензия клинически не проявляется или проявляется неспецифическими диспепсическими нарушениями - метеоризмом, наклонностью к диарее, тошнотой и болью в верхней половине живота, чаще в подложечной области.

      Стадия декомпенсированной, или осложненной, портальной гипертензии характеризуется развитием одного или чаще нескольких симптомов: значительной цитопении (гиперспленизм), резко выраженным варикозным расширением вен пищевода и желудка, появлением отечно-асцитического синдрома и энцефалопатии.

      При физикальном исследовании выявляются признаки коллатерального кровообращения, проявления хронического заболевания печени, симптомы гиперволемии:

      • Признаки коллатерального кровообращения:
        • Расширение вен передней брюшной стенки.
        • «Голова медузы» (извитые сосуды вокруг пупка).
        • Расширение геморроидальных вен.
        • Асцит.
        • Околопупочная грыжа.
      • Признаки хронического заболевания печени:
        • Желтуха.
        • Сосудистые звездочки.
        • Пальмарная эритема.
        • Тремор.
        • Гинекомастия.
        • Тестикулярная атрофия.
        • Спленомегалия.
        • Мышечная гипотрофия.
        • Контрактура Дюпюитрена.
      • Признаки гемодинамических нарушений, свидетельствующие о гиперволемии:
        • Артериальная гипотензия.
        • Теплые конечности.
        • Пульс хорошего наполнения.
    • Лабораторные методы исследования

      Лабораторные методы исследования проводятся для диагностики заболеваний, которые привели к циррозу печени, являющемуся наиболее часто причиной развития портальной гипертензии.

      • Клинический анализ крови.

        У больных циррозом печени наблюдается уменьшение количества тромбоцитов. Развитие анемии или других цитопений наблюдается на поздних стадиях заболевания. При гиперспленизме развивается панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

        Для пациентов с гемохроматозом характерно сочетание высокого содержания гемоглобина с низкими показателями концентрации гемоглобина в эритроцитах.

      • Коагулограмма.

        У пациентов с циррозом печени наблюдается снижение протромбинового индекса (отношение стандартного протромбинового времени к протромбиновому времени у обследуемого больного, выраженное и процентах). Референсные значения: 78 - 142 %.

        Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет - 15-20 сек.

      • Биохимический анализ крови.

        Биохимические пробы печени могут не отличаться от нормальных величин даже при резко выраженной портальной гипертензии.

        В биохимическом анализе крови пациентов с циррозом печени необходимо определять следующие показатели: аланинаминотрансферазу (АлАТ), аспартатаминотрансферазу (АсАТ), щелочную фосфатазу (ЩФ), гамма-глутамилтранспептидазу (ГГТП) , билирубин, альбумин, калий, натрий, креатинин.

        При компенсированном циррозе печени активность печеночных ферментов может быть нормальной. Существенное повышение АлАТ, АсАТ, ГГТП наблюдается при алкогольном гепатите с исходом в цирроз, а резкое повышение ЩФ при первичном билиарном циррозе. Кроме того, у больных циррозом печени повышается общий билирубин, снижается содержание альбумина. Содержание аминотрансфераз в терминальной стадии цирроза печени всегда снижается (нет функционирующих гепатоцитов и нет ферментов).

        Показатели неблагополучного прогноза: билирубин выше 300 мкмоль/л; альбумин ниже 20 г/л; протромбиновый индекс менее 60%.

        У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять содержание в крови электролитов, альбумина, мочевины, креатинина.

      • Определение антител к вирусам хронического гепатита.

        Антитела к вирусам, вызывающим хронические гепатиты, должны быть исследованы, даже если цирроз печени имеет прямую зависимость с хронической алкогольной интоксикацией.

        • Диагностика вирусного гепатита В (НВV).

          Основной маркер - HbsAg , ДНК НВV . Наличие HBeAg свидетельствует об активности вирусной репликации. Исчезновение HBeAg и появление антител к нему (анти-НВе) характеризует прекращение репликации HBV и трактуется как состояние частичной сероконверсии. Имеется прямая связь между активностью хронического вирусного гепатита В и наличием вирусной репликации и наоборот.

        • Диагностика вирусного гепатита С (НСV).

          Основной маркер - антитела к HCV (анти-HCV) . Наличие текущей инфекции подтверждается обнаружением РНК HCV. Анти-HCV обнаруживаются в фазе выздоровления и перестают определяться через 1-4 года после острого вирусного гепатита. Повышение этих показателей свидетельствует о хроническом гепатите.

      • Определение уровней IgA , IgM , IgG в сыворотке крови.

        Повышенный уровень сывороточных IgA, IgM, IgG часто выявляется при алкогольных поражениях печени, первичном билиарном циррозе печени и при аутоиммунных болезнях, но они не всегда закономерно изменяются при лечении, и поэтому результаты этих исследований в ряде случаев трудно оценивать.

      • Анализы мочи.

        При циррозе печени имеет значение определение параметров, характеризующих почечную функцию (белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота). Это важно, так как у 57% пациентов с циррозом печени и асцитом выявляется почечная недостаточность (клиренс эндогенного креатинина менее 32 мл/мин при нормальных показателях креатинина в сыворотке крови).

        У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять суточный диурез.

    • Инструментальные методы диагностики

      

      • Магнитнорезонансная томография

        Магнитнорезонансная томография позволяет получить изображение паренхиматозных органов брюшной полости, крупных сосудов, забрюшинного пространства.

        С помощью этого метода можно диагностировать заболевания печени и других органов; определить уровень блокады портального кровообращения и степень выраженности коллатерального кровотока; состояние отводящих вен печени и наличие асцита; оценить функцию спленоренального анастомоза после хирургического лечения.

      • Гепатосцинтиграфия

        Это исследование позволяет определять (по распределению фармпрепарата) поглотительно-экскреторную функцию печени, ее размеры и структуру. Можно оценить выраженность цирротических изменений в печени.

        Кроме того, при портальной гипертензии радиоизотопные препараты накапливаются не только в печени, но и в селезенке.

      
      • Спленоманометрия

        Спленоманометрия применяется для установления формы портальной гипертензии, определения величины давления в портальной системе и оценки состояния сосудистого русла.

        С этой целью выполняется пункция селезенки при задержанном вдохе в 8-м межреберье по среднеподмышечной линии. При получении крови из иглы подключается аппарат Вальдмана и измеряется давление. У здорового человека оно равняется 150-200 мм. вод. ст. При портальной гипертензии давление может достигать уровня более 600 мм вод ст.

        Повышение давления свыше 300-350 мм вод. ст. является фактором риска возникновения кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода. Самым опасным осложнением этого метода является внутрибрюшное кровотечение из травмированной селезенки. Противопоказанием является тяжелое состояние пациента, выраженная активность патологического процесса в печени, значительные нарушения в свертывающей системе крови и расстройства выделительной функции почек.

      • Измерение уровня заклиненного печеночно-венозного давления в системе воротной вены и ее ветвей

        Величина определяемого заклиненного постпеченочного венозного давления (ЗПВД) соответствует синусоидальному давлению. Для определения синусоидального давления сердечный катетер проводится через локтевую вену, правые отделы сердца и нижнюю полую вену в одну из печеночных вен до заклинивания внутрипеченочной вены небольшого диаметра. Измеряются также внутриселезеночное давление (ВСД) и свободное портальное давление (СПД).

        ВСД определяется путем пункции селезенки и отражает пресинусоидальное давление. Это же давление отражает СПД, которое определяется путем катетеризации мезентериальной вены или основного ствола воротной вены. Нормальные ВСД и СПД равны 16-25 мм рт. ст., ЗПВД - 5,5 мм рт.ст.

      • Лапароскопия

        К лапароскопии прибегают в сомнительных случаях. Важно выявить характер патологических изменений в печени, взять биопсию; определить выраженность спленомегалии и степень расширения вен портальной системы; установить наличие асцита.

      
    • Дополнительные методы обследования

      Дополнительные методы обследования проводятся с целью установления этиологического фактора развития цирроза печени.

      Можно диагностировать наследственные заболевания (гемохроматоз, дефицит альфа1-антитрипсина, болезнь Вильсона-Коновалова, муковисцидоз) которые могут быть причиной развития цирроза печени.

• Лечение портальной гипертензии

  Терапевтические мероприятия направлены на профилактику и устранение осложнений (кровотечения, асцит), а также на лечение болезней, вызвавших портальную гипертензию.

  • Цели лечения портальной гипертензии
    • Лечение заболеваний, вызвавших портальную гипертензию.
    • Профилактика и лечение осложнений.
  • Задачи лечения портальной гипертензии
    • Снижение портального давления.
    • Остановка кровотечения из вен пищевода.
    • Возмещение кровопотери и устранение гипоксии.
    • Воздействие на коагуляционный потенциал крови.
    • Лечение печеночной недостаточности.
  • Диетотерапия

    У пациентов с портальной гипертензией, вследствие увеличения кровенаполнения внутренних органов, отмечается увеличение сердечного выброса, снижение АД, гиперволемия. Поэтому диета этих больным должна содержать низкие количества натрия.

    Бессолевая диета показана и при асците. Пищевой рацион с низким содержанием белка рекомендуется больным с высоким риском развития печеночной энцефалопатии. При появлении симптомов энцефалопатии необходимо уменьшить количество белка до 30,0 г в день с равномерным распределением в течение дня. Подробнее: Лечебное питание при асците. Лечебное питание при циррозе печени.

  • Медикаментозная терапия портальной гипертензии
    • Питуитрин.

      Действие питуитрина основано на сужении артериол органов брюшной полости, что вызывает снижение печеночного кровотока и уменьшение портального давления на 40-60%.

      Для снижения портального давления назначается питуитрин в/в в дозе 20 ЕД на 200 мл 5% раствора глюкозы в течение 15-20 минут, затем по 5-10 ЕД через каждые 30-40 минут. Через каждые 4 часа инфузии повторяют.

    • Терлипрессин.

      Терлипрессин (Реместип)- синтетический аналог вазопрессина с замедленным действием. Может назначаться в комбинации с вазопрессином по 1-2 мг в течение 4 часов. При повторном введении эффект препарата уменьшается. При артериальной гипертензии препарат назначать не рекомендуется.

    • Нитраты.

      Нитраты являются венозными и артериальными вазодилятаторами. Они снижают общее периферическое сопротивление, приводя к депонированию крови в периферических сосудах и уменьшению протока крови в портальную систему.

      Нитроглицерин вводится внутривенно по 40-400 мкг/мин. Может назначаться и под язык по 0,6 мг каждые 30мин. Снижает портальное давление на 30%. Применяется самостоятельно и в сочетании с питуитрином.

      При комбинации нитроглицерина с вазопрессином можно добиться значительного снижения портального давления.

      Для уменьшения явлений портальной гипертензии можно назначать также изосорбида динитрат (Кардикет, Нитросорбид), изосорбида мононитрат (Моно мак, Оликард).

    • Бета-адреноблокаторы.

      Для уменьшения явлений портальной гипертензии назначаются бета-адреноблокаторы (пропранолол (Анаприлин, Обзидан)) по 20-40 мг в сутки в течение длительного времени (месяцев, лет).

      При приеме бета-адреноблокаторов ЧСС должна снизиться на 25% от исходного уровня. Эти препараты способны снижать портальное давление примерно на 40%. Эффект достигается за счет снижения сердечного выброса и уменьшения ЧСС.

    • Соматостатин.

      Соматостатин влияет на гладкие мышцы мезентериальных сосудов и повышает сопротивляемость в артериолах внутренних органов, тем самым уменьшая портальный кровоток.

      Синтетический аналог соматостатина - октреотид (Октреотид р-р д/ин. , Сандостатин) назначается в дозах по 25-50 мкг. Препарат также обладает селективным действием на гладкие мышцы сосудов и подавляет высвобождение вазодилатирующих пептидов.

    • Мочегонная терапия.

      Назначается спиронолактон (Верошпирон) 200-400мг в сутки в сочетании с фуросемидом (Лазиксом) - 40-240 мг в сутки на фоне бессолевой диеты.

      Иногда назначается преднизолон (Преднизолон табл.) 20-25мг в сутки.

    • Лактулоза.

      Лактулозу (Дюфалак, Нормазе) в виде сиропа принимают по 30 мг 3-5 раз в день после еды до появления послабляющего эффекта. Препарат создает в толстой кишке кислую среду, связывает и уменьшает образование в кишечнике аммиака и ароматических аминокислот с церебротоксическим действием. При наличии запора целесообразно очистительные клизмы в раствором магния сульфата.

    • Антибактериальная терапия.

      Необходимо помнить, что у всех пациентов с циррозом печени и кровотечением из варикозных вен пищевода и желудка существует высокая вероятность развития бактериальных инфекций.

      Профилактическое назначение антибиотиков может снизить этот риск. До идентификации возбудителя можно вводить цефотаксим (Клафоран, Цефотаксим пор.д/ин.) в/в 1,0 г 3р/сут.

  • Хирургическое лечение портальной гипертензии

    Показаниями к хирургическому лечению больных с синдромом портальной гипертензии являются: наличие варикозно-расширенных вен пищевода или кардиального отдела желудка с кровотечением или без него, спленомегалия с гиперспленизмом и асцит.

    Для пациентов с хроническими заболеваниями печени разработана шкала балльной оценки (шкала Child-Turcotte-Pugh) тяжести заболевания, риска при проведении хирургических операций, прогноза с учетом клинических и лабораторных данных.

    • Шкала Child-Turcotte-Pugh

      Клинические и лабораторные данные	Баллы
      	1	2	3
      Печеночная энцефалопатия (стадии **)		1-2	3-4
      Асцит		Легкой степени тяжести (или контролируемый диуретиками)	Средней степени тяжести несмотря на прием диуретиков
      Протромбиновое время (сек.)	< 4	>4-6	> 6
      МНО (международное нормализованное отношение)	< 1,7	>1,7-2,3	>2,3
      Альбумин (г/дл)	>3,5	>2,8-3,5	< 2,8
      Билирубин (мг/дл)	< 2	>2-3	>3

      • 5-6 баллов - степень А (очень низкий риск).
      • 7-9 баллов - степень В (средний риск).
      • 10-15 баллов - степень С (очень высокий риск).
    • Методы хирургического лечения портальной гипертензии
      • Портосистемное шунтирование

        При портосистемном шунтировании проводится портокавальное (общая декомпрессия) или дистальное спленоренальное шунтирование.

        Шунтирующие выполняются пациентам с классом тяжести А. Больным с классом тяжести В показано трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование.

      
      
      • Деваскуляризация нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura)

        В ходе операции Sigiura проводится:

        • Пересечение пищевода и наложение реанастомоза циркулярным швом с помощью сшивающего аппарата.
        • Деваскуляризация пищевода и желудка (перевязка ветвей левой желудочной и коротких артерий и вен желудка, а также поддиафрагмальных вен).
        • Спленэктомия.
        • Стволовая ваготомия.
        • Пилоропластика.

        К недостаткам операции относится ее высокая травматичность.

      
      
  • Лечение осложнений портальной гипертензии
    • Лечение кровотечений из варикозных вен

      Смертность пациентов при каждом эпизоде кровотечения из варикозных вен составляет 30%. Это осложнение возникает у больных тяжелыми хроническими заболеваниями печени и у пациентов, уже имевших эпизоды кровотечений. Повторные кровотечения развиваются у 40% больных в течение 6 недель после первого эпизода.

      На эффективность лечения кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка влияют общее состояние больного и функциональное состояние печени.

      Оперативное вмешательство при продолжающемся кровотечении из кардиального отдела желудка и нижней части пищевода должно выполняться в минимальные сроки у больных групп А и В по Чайлдпо шкале Child-Pugh. У больных группы С по шкале Child-Pugh проведение оперативных вмешательств связано с высоким риском развития осложнений и смертности.

      При неэффективности терапии бета-адреноблокаторами в качестве вынужденной меры прибегают к хирургическому вмешательству (лигированию варикозно расширенных вен резиновыми кольцами либо проводят шунтирующие операции).

      Портосистемное шунтирование или эзофагальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Как правило, это больные с предпеченочной портальной гипертензией, которая характеризуется ранним развитием асцита, не поддающегося терапии диуретиками, сопровождается болью в области печени, значительной спленомегалией.

      Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.

      • Эндоскопическая склеротерапия

        Склеротерапия расширенных вен может быть более эффективна, чем назначение бета-адреноблокаторов (пропранолол (Анаприлин, Обзидан)) для предотвращения кровотечений, но имеет больше побочных эффектов.

        Эндоскопическая склеротерапия применяется на высоте кровотечения, непосредственно после остановки кровотечения, при выявления факторов риска кровотечения (расширение вен II-III степени, величина портального давления более 300 мм вод. ст., появление красных маркеров на слизистой пищевода).

        Слерозирующее вещество может быть введено двумя способами: интра- и перивазально. При первом способе склерозирующий препарат вводится через эндоскоп (с помощью катетера - иглы в объеме 2-8 мл) в варикозно-расширенную вену пищевода с целью развития в ней тромбоза. В случае нестабильного гемостаза в пищеводе размещается зонд Блэкмора.

        При перивазальном способе склерозант вводится в подслизистый слой вокруг вены. Эффект в этом случае достигается за счет развития отека подслизистого слоя с последующим перивазальном фиброзом. Первый способ предпочтительнее при больших, второй - при небольших размерах варикозных узлов.

        Наиболее часто применяются следующие склерозирующие вещества: 5 % раствор этаноламина олеата (Этамолин), 1-3% раствор полидоканола (Этоксисклерол), 3% раствор натрия тетрадецилсульфата (Фибро-Вейн, Тромбовар) для паравазального введения.

        Преимуществами этого метода являются: возможность селективной облитерации вен пищевода и кардиального отдела желудка в тех местах, где их риск разрыва максимальный; отсутствие отрицательного воздействия процедуры на функцию печени и малая инвазивность метода. Метод позволяет добиться остановки кровотечения у 70% больных.

        Осложнения склерозирующей терапии: некроз стенки пищевода при попадании склерозанта в мышечный слой пищевода, изъязвления слизистой оболочки различной степени выраженности.

        Эндоскопическая склеротерапия как самостоятельный метод лечения показан больным с высоким риском операции, консервативная терапия у которых оказалась неэффективной, а также пациентам, неоднократно оперированным по поводу кровотечений из варикозных вен пищевода.

      
    • Лечение спленомегалии и гиперспленизма

      Одним из проявлений портальной гипертензии является спленомегалия и гиперспленизм (эритропения, лейкопения, тромбоцитопения).

      Для увеличения количества лейкоцитов при гиперспленизме назначают стимуляторы лейкопоэза в течение 1-3 месяцев.

      При отсутствии эффекта назначается преднизолон (Преднизолон табл.) в дозах 20-40 мг в течение 2-3 месяцев. Переливается эритроцитарная и тромбоцитарная массы.

      • Спленэктомия

        Спленэктомия снижает портальное давление, в том числе и венах пищевода, но как самостоятельная операция она не имеет решающего значения. Спленомегалия без признаков цитопении подлежит хирургическому лечению только в том случае, если селезенка очень больших размеров сдавливает органы брюшной полости, нарушая их функцию.

        Спленомегалия с выраженным гиперспленизмом и геморрагическим синдромом прямое показание к спленэктомии. В послеоперационном периоде могут развиваться тяжелые осложнения в виде тромбоцитоза и геморрагической тромбоцитопении.

      • Эмболизация селезеночной артерии

        Этот метод лечения при гиперспленизме снижает портальное давление, купирует явления гиперспленизма и позволяет в дальнейшем выполнить при необходимости более сложные повторные корригирующие операции.

    • Лечение асцита

      Пациентам с асцитом назначается спиронолактон (Верошпирон) по 100-150 мг ежедневно. При отсутствии эффекта целесообразно применять фуросемид (Лазикс) по 40-80 мг 2-3 раза в неделю.

      При асците, как правило, наблюдается гипоальбуминемия, которая также способствует развитию асцита. Для ее коррекции назначаются внутривенно: 100 мл альбумина, 400 мл свежезамороженной плазмы через 1-2 дня.

      При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Подробнее: Лечение асцита .

    • Лечение печеночной энцефалопатии

      С целью снижения содержания аммиака в крови необходимо уменьшать количество белка в пищевом рационе (до 20-30 г в день); рекомендуется растительно-овощная диета; клизмы или применение слабительных средств для очищения кишечника. Важно обеспечивать опорожнение кишечника не менее 2 раз в день.

      С этой целью назначается Лактулоза (Дюфалак, Нормазе) по 30-50 мл внутрь каждый час до появления диареи, затем по 15-30 мл 3-4 раза в день. Для использования в клизме разводят 300 мл сиропа препарата в 700 мл воды и заполняют все отделы толстого кишечника.

      Применяется антибактериальная терапия: неомицин 1 г внутрь 2 раза в день, метронидазол (Трихопол, Флагил) 250 мг внутрь 3 раза в день или ванкомицин (Ванкоцин) 1 г внутрь 2 раза в день.

      Показана трансплантация печени.

• Прогноз при портальной гипертензии

  Прогноз у пациентов с портальной гипертензией определяется наличием кровотечений и степенью выраженности нарушений функции печени.

  Риск возникновения повторных кровотечений из варикозных вен в течение 1-2 лет после первого эпизода составляет 50-75%.

Cиндром портальной гипертензии – это повышение артериального давления в области воротной вены, спровоцированного нарушением номинального кровотока в нижней полой вене, в печеночных сосудах (они также принимают участие в нормализации естественного кровотока), в портальных сосудах. Все это в сумме часто провоцирует развитие варикозного расширения вен в области пищевода, желудка с последующим внутренним кровоизлиянием (в запущенных случаях). Может развиться ещё портальная гипертензия при циррозе печени, когда в ней физически нарушается эластичность кровеносных сосудов или возникают тромбы (в том числе на фоне появления опухолей). Какие симптомы предшествуют данному заболеванию, как его диагностируют и какой терапией пользуются врачи для лечения пациента?

Основные причины портальной гипертензии – это нарушение печеночного кровотока ввиду развития следующих заболеваний:

• цирроз;
• гепатит (в том числе спровоцированный алкогольной зависимостью);
• шистосомоз;
• болезнь Кароли;
• поликистоз печени;
• интоксикация некоторыми веществами (к примеру, мышьяк).

При этом так называемый воротный сосудистый переход, в целях естественного регулирования артериального давления, увеличивает динамику сокращений. Но так как воротная вена пребывает в постоянном чрезмерном напряжении – снижается её эластичность, после чего растет артериальное давление (нижнее). В некоторых случаях спровоцировать это может и хроническая гипертония, если вместе с этим у больного диагностируется комплексная сердечная недостаточность или нарушение динамики сокращения участков сердца (в медицине это зовется как «нарушение передачи синусоидального импульса», которым и регулируется периодичность сокращений).

Существует и внепеченочная портальная гипертензия. Исходя из названия, развивается она не из-за физиологических нарушений кровотока в области печени. В большинстве случаев речь идет об образовании кровяных тромбов в венах, связанных с воротной зоной, нижними полыми сосудами. Но сам принцип расстройства сохраняется – замедляется нормальный кровоток в области печеночных сосудов, что провоцирует их постепенную деградацию и, возможно, образование венозных атрофированных сплетений в области пищевода.

Общая же классификация (по указаниям ВОЗ) портальной гипертензии следующая:

• надпеченочная (тромбоз нижней полой вены);
• внутрипеченочная (чаще всего переходит в открытую форму цирроза или деструкцию печени);
• внепеченочная (тромбоз воротной вены).

Симптоматика портальной гипертензии

Основные симптомы портальной гипертензии следующие:

• увеличение селезенки;
• наличие варикозных расширений в области пищевода, кардиального отдела желудка (чаще всего), околопупочной области (так называемая «голова Медузы»);
• тошнота, вздутие, рвота, урчание в животе, даже при соблюдении строжайшей диеты;
• увеличение артериального давления;
• боли при пальпации в области пупка.

Сам больной также может жаловаться на резкое ухудшение аппетита без видимых на то причин. Больные, у кого были диагностированы явные признаки портальной гипертензии, достаточно быстро теряют вес, невзирая на их первоначальное физическое телосложение. С течением времени болезнь не обязательно усугубляется. Чаще всего она достигает определенной стадии и остается на этом этапе развития. Прогрессирование симптомов вместе с этим останавливается. Но не следует забывать, что пораженная вена может в любое время деградировать до того состояния, что откроется внутреннее кровотечение, поэтому откладывать лечение не следует, даже если рекомендация врача – это хирургическое вмешательство.

Крайне редко, но также встречается при портальной гипертензии мелкоточечные кровоизлияния, ещё реже – носовые кровотечения. Ориентироваться только на эти симптомы стоит лишь в тех случаях, если у больного имеются вышеуказанные жалобы.

Встречается и комплексное расстройство пищевода, обусловленное именно варикозным расширением в области желудка. Объясняется это нарушением синтеза ферментов и их активностью, ухудшенной чувствительностью слизистой (эпителия желудка, который и реагирует на пищу). При этом явных болезней пищевода или же предшествующего гастрита может вовсе и не быть.

Возможные осложнения при портальной гипертензии

К сожалению, осложнения портальной печеночной гипертензии довольно часты и заканчивается это летальным исходом ввиду массированного кровотечения в пищеводе и дисфункции самой печени. В крайних случаях, когда и хирургическое лечение, по уверению врачей, не поможет больному, выполняется установка портокавальных анастомозов – они предотвращают появление разрывов в сосудах и, в среднем, увеличивают продолжительность жизни больного на 10-15 лет, не более. Но обусловленный цирроз печени синдромом портальной печеночной гипертензии может свести на «нет» все старания врачей, особенно если у пациента есть предрасположенность к образованию опухолей (цирроз в большинстве случаев заканчивается именно раком печени).

Надпеченочная портальная гипертензия может спровоцировать инфаркт и даже инсульт, если она дополняется тромбозом. Предугадать появление тех самых тромбов и их последующее поведение не представляется возможным. Но ввиду того, что гипертензия преимущественно развивается совместно с гипертонией (или вовсе ею спровоцирована), то такой больной заблаговременно должен быть поставлен на учет в государственной поликлинике, то есть, он уже должен наблюдаться у врача, в задачи которого входит периодическая комплексная диагностика пациента.

Лечение портальной гипертензии

При портальной гипертензии лечению подвергают первичную проблему, впоследствии спровоцировавшую развитие порока сосудистой системы. Если это гипертония – лечить будут её, если тромбирована вена – устраняют данную преграду, если дисфункция печени – терапия ориентируется на ней. По сути, лечение портальной гипертензии можно назвать симптоматическим, но перед назначением терапии проводится обязательное комплексное обследование, в том числе ввод контрастных веществ в сосудистую систему около пищевода. Диагностика портальной гипертензии – главный аспект составления алгоритма лечения.

Сложней всего обнаруживается внутрипеченочная портальная гипертензия, так как она может постепенно развиваться в течение нескольких лет без выраженной внешней симптоматики. Только на поздних стадиях заболевания возникают признаки желтухи (из-за деструкции печени), общее недомогание и проблемы с пищеварительным трактом.

Основа же консервативного лечения включает в себя:

• строжайшую диету (со снижением количества употребляемой соли);
• прием нитратов (способствует естественному расширению просвета сосудов);
• применение диуретиков (мочегонных препаратов);
• гормональную терапию, направленную на увеличение концентрации соматостатина;
• прием производных лактулозы (аналоги молочной лактозы).

На усмотрение врача может ещё назначаться антибактериальная терапия, снижающая вероятность развития внутрижелудочных кровотечений. Также больного ставят на учет к гастроэнтерологу для постоянного наблюдения за состоянием пищевода.

Хирургическое лечение назначается в тех случаях, если у больного синдром портальной гипертензии перешел в симптомы выраженного варикозного расширения вен с обострением. Чаще всего врачи назначают портосистемное шунтирование, с помощью которого создается дополнительный виток сосудов мимо печени (таким образом её работа разгружается). Может также проводиться и деваскуляризация нижних отделов пищевода, где вена может деформироваться. Таким образом предотвращается развитие варикоза.

В самых тяжелых случаях, при диагностировании гипертензии 4 степени, поможет только трансплантация печени. Увы, но такие операции в РФ – большая редкость ввиду отсутствия четкой законодательной базы, регулирующий данный момент в медицинской практике. Деформированная вена или их сплетения в процессе удаляются полностью.

Признаки и лечение билиарной гипертензии

Состояние, при котором повышаются показатели давления в воротной вене, называется портальной гипертензией. Различают три формы данного заболевания, для каждой из которых характерно ухудшение самочувствия пациента. Поэтому очень важно знать, какими симптомами характеризуется портальная гипертензия, и что это такое.

Портальной системой можно назвать резервуар, который наполняется кровью из вен, желудка, селезенки, кишечника. Но прежде чем попасть в него, артериальная и венозная кровь в обязательном порядке проходит фильтрацию через печень, таким образом доставляя полезные вещества, витамины и микроэлементы к жизненно важным органам.

В случае нарушения оттока крови воротной вены, в отделе портальной системы начинает повышаться давление. При этом синдром портальной гипертензии может стать причиной варикозной болезни, тромбозов, ухудшения кровообращения в кровеносных сосудах. Несвоевременно выявленная гипертония часто приводит к разрыву вен, который сопровождается кровотечениями.

Современная медицина различает три вида портальной гипертензии:

1. Внепеченочная. Ее возникновение напрямую связано с тромбозами воротной вены, которые могут возникнуть из-за образования опухолей на ней или передавливания ее увеличенными лимфоузлами. Для первой формы характерно увеличение в размерах селезенки, тогда как объемы печени остаются неизменными.
2. Внутрипеченочная. Возникает как следствие цирроза, врожденного сужения полой вены. Причиной заболевания может также стать гепатит или новообразования в органе. При этой форме патологии происходит увеличение размеров печенки и селезенки.
3. Надпеченочная. Возникает вследствие врожденного сужения полой вены, ее сдавливания или образования в ней тромбов. При такой форме болезни печень значительно увеличивается в размерах, тогда как селезенка не изменяется.

Причины портальной гипертензии разнообразны, но в 80% случаев заболевание вызывает цирроз печени. Такие пациенты страдают от расширения венозных сосудов пищевода, кишечника и желудка. У 30% людей с печеночной гипертензией открывается кровотечение, которое заканчивается летальным исходом от большой кровопотери.

Патогенез

Патогенез портальной гипертензии обусловлен ростом давления в отделах портальной системы. Нормальными показателями давления считаются значения 5-10 мм ртутного стобла. Нарушение кровообмена в какой-либо ветви или русле воротной вены повышает показатели до 7-12. Это приводит к увеличению венозного сопротивления во всех частях портальной системы печени.

Ситуация значительно усугубляется при циррозе. Пораженный орган просто не справляется с фильтрацией крови в нужном объеме. Поэтому кровь проступает сквозь сетку вен и может проникать в брюшную полость.

С повышением давления также увеличивается вероятность выхода жидкость в лимфу. Для лимфатических сосудов это не проходит бесследно, под напором большого количества жидкости они стремительно расширяются.

Печень, пораженная циррозом, имеет неоднородную структуру, в которой образуется коллаген и лимфатические узлы. Такой орган не справляется со своими функциями и оказывает сопротивление потоку крови в портальной системе. Структура больной печени становится похожа на поверхность с множеством пор, через которые может просачиваться жидкость.

Здоровый орган фильтрует 100% объем поступающий в него крови, тогда как больная печень справляется с данной задачей только на 80%. Из-за плохих показателей фильтрации вены желудка деформируются от варикоза, что нередко вызывает кровотечение.

Анастомозы при портальной гипертензии

Портальная гипертензия возникает из-за увеличения внутривенного давления, вызванного заболеваниями либо врожденными патологиями печени. При этом состоянии органа отток крови осуществляется по портокавальным анастомозам. В медицине различают несколько их видов:

• Анастомозы, находящиеся в кардинальном и абдоминальном участках пищеварительного тракта. Эти два органа образуют венозное сплетение, через которое кровь из воротной вены проникает в нижнюю полую вену.
• Анастомозы, расположенные в области сплетения верхних, нижних и ректальных вен. Эти «венозные коридоры» позволяют крови перемещаться из верхних прямокишечных вен к нижней полой вене. При сильном расширении вен в зоне прямой кишки у пациента может случить кровотечение в ректальной области.
• Анастомозы, сосредоточенные в зоне пупочных вен. Они позволяют оттоку крови перемещаться из воротной вены в сторону брюшной полости, а далее – в полую вену. Такие извилистые, выпуклые венозные коридоры отчетливо просматриваются в области брюшной полости под кожей пациента. Этот вид анастомозов получил название «голова медузы».

Основные клинические проявления и стадии болезни

Признаки портальной гипертензии проявляются в следующем:

• Варикозное поражение вен пищевода, желудка, иногда ректальной области.

• Асцит, возникающий из-за нарушения тока крови из печенки. Это состояние характеризуется антидиуретическим эффектом и задержкой солей в организме.
• Гепатоспленомегалия, которая проявляется как увеличение в размерах печенки и селезенки.
• Гиперспленизм, сопровождающийся увеличением селезенки и развитием на его фоне анемии и лейкопении.
• Вздутие живота, болезненность в пупочной области, правом подреберье, метеоризм.

Основной опасностью заболевания является преобразование портальной гипертензии в печеночную недостаточность, которая часто характеризуется необратимыми процессами. Без должной фильтрации крови организм не сможет справляться с токсинами и вредными веществами, проникающими из загрязненной окружающей среды.

Недостаточность проявляется накоплением в клетках печенки азотистых соединений, а также продуктов распада жизнедеятельности. В медицине различают несколько стадий печеночной недостаточности, для которых характерны следующие изменения в самочувствии больных:

• появление страхов, навязчивых состояний;
• дезориентация, забывчивость, состояние безразличия к близким;
• паранойя, путаница в сознании, расстройство поведения;
• состояние комы.

Современные методы диагностики

Очень часто последствием портальной гипертензии является инвалидность. Именно поэтому нужно как можно раньше выявить заболевание и провести соответствующее лечение.

В качестве диагностики используют лабораторные исследования, куда входит забор крови, мочи, кала.
По клиническому анализу крови у больного можно определить цирроз, для которого характерно снижение количества тромбоцитов. Также пациенту назначается коагулограмма. Она позволяет определить протромбиновый индекс и биохимию с целью исключения новообразований в органе.

Анализ мочи позволяет выявить наличие белка, а также количество лейкоцитов и эритроцитов, по которым можно охарактеризовать состояние печенки.

Принципы лечения

После проведения диагностики пациенту назначается лечение портальной гипертензии, направленное на облегчение состояния больного. Данное заболевание часто сопровождается кровотечением и асцитом, поэтому основными препаратами и мероприятиями при этом выступают:

• «Пропранолол» – применяется в процессе перевязки лопнувших сосудов;
• «Терлепрессин» или «Вазопрессин» – предназначается для остановки кровотечения;
• эндоскопическая склеротерапия – проводится с целью закупорки варикозных вен;
• перевязка расширенных вен внутренних органов (желудка, пищевода) – выполняется с помощью эндоскопа;
• хирургическое лечение – исключает у пациента перитонит и печеночную недостаточность;
• трансплантация печенки – показана для пациентов, перенесших более 2 случаев внутреннего кровотечения.

Вовремя выявленное заболевание позволяет назначить эффективное лечение, которое поможет спасти жизнь пациента и предупредить возникновение опасных последствий, характерных для портальной гипертензии.

Как проявляется заболевание у детей?

Портальная гипертензия у детей тоже может быть надпеченочной, внутрипеченочной, внепеченочной. При первой форме сбои в системе венозного оттока возникают по причине тромбоза вен или аномалии развития печенки.

Внутрипеченочная является следствием хронических патологий данного органа, которые сопровождаются циррозом, фиброзом. Подобное состояние может развиваться на фоне перенесенной болезни Вильсона, вирусного гепатита или атрезии желчных ходов. Для него характерны такие симптомы, как желтуха, отклонения в развитии, асцит.

Внепеченочная гипертензия возникает из-за плохой проходимости в воротной вене. Эта форма заболевания встречается у детей чаще всего. Причем у половины из них проблематично определить этиологический фактор.

Клинические проявления однотипны, но в каждом отдельном случае они могут проявляться по-разному. Синдром портальной гипертензии, первые симптомы которой отмечаются в раннем возрасте, представлен такими признаками:

• диарея;
• увеличение объемов живота;
• спленомегалия;
• наличие подкожных кровоизлияний в области нижних конечностей.

Что касается лабораторного анализа крови, то в нем отмечается снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Внешне здоровый ребенок может внезапно почувствовать слабость в теле, спровоцированную кровоизлиянием пищевода.
Свыше 80% маленьких пациентов переносят первые кровотечения в течение первых 6 лет. Функциональные характеристики печенки обычно не претерпевают изменений. После кровотечения существует большая вероятность развития асцита.

При портальной гипертензии, в первую очередь, страдает печень. Нарушения в ее работе проявляются в виде слабости в теле, сильной утомляемости, резкой потери веса, болями со стороны живота, диспепсическими расстройствами, кровоточивостью.

Структура и объем печенки во многом зависят от степени тяжести заболевания. На ранних сроках развития болезни этот орган немного увеличен в размерах, по консистенции он плотный и гладкий на поверхности. В запущенной стадии печень может быть даже уменьшена, при этом поверхность ее обычно бугристая.

Достаточно часто диагностируется увеличение селезенки с проявлениями гиперспленизма. При достижении подросткового возраста могут появиться новые проблемы в виде асцита или кровоизлияний пищевода.

При портальной гипертензии и пищеводном кровоизлиянии лечение включает в себя седативную и инфузионную терапию, прием препаратов крови, назогастральный зонд. Задача хирургического вмешательства заключается в остановке кровотечения из вен пищеварительного тракта, которые поражены варикозной болезнью.

Помимо этого может потребоваться проведение лечебных манипуляций на селезенке. Хирургическое вмешательство назначается при паренхиматозной форме портальной гипертензии, которая протекает с асцитом, не поддающимся консервативному лечению.

Возможные осложнения

В сочетании с циррозом, портальная гипертензия может спровоцировать развитие спленомегалии или ухудшение портального кровообращения. Также существует риск возникновения геморроидальных и гемодинамических сдвигов. Подобное состояние способствует возникновению асцитического синдрома.

Особенно опасен гиперспленизм, который может послужить причиной для появления целого ряда проблем, включая:

Не менее тяжелым осложнением считается кровоизлияние из вен, деформированных от варикоза. В таком случае могут отмечаться выпячивания, а также геморроидальные кровотечения в органах пищеварительной системы.

Печеночная энцефалопатия тоже является последствием портальной гипертензии, появление которой связано с повреждением мозга обменными продуктами азота. Они накапливаются в организме при отклонениях со стороны работы печенки.

Серьезная патология печенки, включая портальную гипертензию, является поводом для назначения инвалидности. Но получить ее удается далеко не всем. Этот статус может быть присвоен человеку при стойком нарушении здоровья, при котором полностью ограничивается жизнедеятельность, вплоть до отсутствия возможности ухаживать за собой.

Чтобы признать инвалидность, пациент должен пройти диагностику, все лабораторные исследования и специальную экспертизу. После этого комиссия выносит решение. При этом его можно оспорить в течение месяца после получения результата.

Группа присвоения инвалидности зависит от тяжести патологического процесса и осложнений. Чтобы гарантированно получить этот статус, очень важно следовать всем рекомендациям специалистов, выполнять предлагаемые процедуры и обязательно придерживаться тактики лечения.

Прогноз во многом зависит от тяжести заболевания. Летальный исход во многих случаях отмечается именно при внутрипеченочной форме недуга. Смерть больных обычно настает от желудочного и ректального кровотечения или печеночной недостаточности. Продлить жизнь человека на 10-15 лет может введение портокавальных анастомозов.

Вам также может быть интересно:

Как лечить гипертонию 2 степени: народные средства и лекарственные препараты

– синдром, развивающийся вследствие нарушения кровотока и повышения кровяного давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия характеризуется явлениями диспепсии, варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. В диагностике портальной гипертензии ведущее место занимают рентгеновские методы (рентгенография пищевода и желудка, кавография, портография, мезентерикография, спленопортография, целиакография), чрескожная спленоманометрия, ЭГДС, УЗИ и др. Радикальное лечение портальной гипертензии – оперативное (наложение портокавального анастомоза, селективного спленоренального анастомоза, мезентерико-кавального анастомоза).

Общие сведения

Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии , сосудистой хирургии, кардиологии, гематологии.

Причины

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени:

Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.). К развитию портальной гипертензии может приводить заболевания сосудистого генеза:

• тромбоз , врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены
• тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари
• повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии , констриктивном перикардите .

В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме , сепсисе . Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения , массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

Патогенез

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

• начальная (функциональная)
• умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
• выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
• портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом , печеночной недостаточностью .

Классификация

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную с нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения.

1. Развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза , стеноза, сдавления и т. д.
2. В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе , альвеококкозе , циррозе, поликистозе , опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины - опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени , фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).
3. Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Симптомы портальной гипертензии

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Осложнения

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода , желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии . При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена ; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Диагностика

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя , околопупочной грыжи и др.

1. Лабораторный комплекс. Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).
2. Рентгенография . В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография , портография , ангиография мезентериальных сосудов , спленопортография, целиакография . Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени .
3. Сонография . УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии , асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии.
4. Функциональные исследования. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение

Прогноз

Прогноз при портальной гипертензии, обусловлен характером и течением основного заболевания. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии исход, в большинстве случаев, неблагоприятный: гибель пациентов наступает от массивного желудочно-кишечного кровотечения и печеночной недостаточности. Внепеченочная портальная гипертензия имеет более доброкачественное течение. Наложение сосудистых портокавальных анастомозов может продлить жизнь иногда на 10-15 лет.